特殊临床表现的听力损伤，其诊断、处理皆有别于一般的感音神经性聋。Worthin，gton等[1]1980年报道了4例患者，他们都有可测得纯音听阈，但引不出听性脑干。其中Kraus等[3]最早注意到这类患者的言语识别率不成比例地低于纯音 听阈，后来进一步发现这类患者耳蜗微音电位和诱发性耳声发射多正常。1993年B  erlin等[4]首先在2例患者中发现诱发性耳声发射对侧抑制消失，并提出了一个   “Ⅰ型传入神经元病”的概念。1996年Starr等[5]首次将其命名为听神经病，1  998年Doyle等[6]报道了8例听神经病患儿。这种病变表现也引起了国内学者的 注，顾瑞等[7]于1992年报道了16例中枢性低频感音神经性听力减退，根据听觉电生理检查结果，应有部分患者符合听神经病的诊断；1999年梁凤和等[8]报道了17例。
临床特点： 听神经病发病率较低 ......